前段時間盛行網絡的“冰桶挑戰”讓漸凍人這一特殊羣體進入的大衆的視野，事實上漸凍人是一種不可逆神經元疾病，目前國際上也暫無好的治療方法，下面就來詳細瞭解一下漸凍人是什麼病、漸凍人的病因、漸凍人的症狀。
漸凍人是什麼病
漸凍人症是運動神經元疾病的一種，是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓)，又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。漸凍人症學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS)，又因美國著名棒球明星LuoGehrig罹患此病而稱爲葛雷克氏症。臨牀上常表現爲上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
通俗地說就是我們體內管我們肌肉運動的神經細胞不明原因就死掉了，這個數量會越來越少，假設每個人生下來如果有一千萬個的話，神經細胞不能再生的，一生就這麼多，隨着年齡的增大會有一點衰減，不會影響活動。患這個病以後，運動神經細胞，所謂的運動神經元就是指運動神經細胞就出現大量丟失的情況，從原來的一千萬丟失到五百萬，當丟失數目超過50%的時候，就可能會出現肌肉萎縮的症狀，或者肌肉無力的症狀，隨着數目進一步丟失，症狀會進一步加重。
漸凍人的病因
漸凍人的致病原因尚未明確，初步發現由遺傳因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。”樊東昇教授解釋說，運動神經元病屬於神經系統的變性疾病。所謂變性疾病從定義上來說就是神經細胞原因不明地丟失。帕金森病是多巴胺神經細胞逐漸減少，而運動神經元病是運動神經細胞不明原因地逐漸減少。
散發性病例的病因及發病機制不清，尚未發現確切的環境危險因素，可能與下列因素有關：
1、中毒因素：興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡，可能由於星形膠質細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究發現，一些患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接所致。對這種興奮毒性，SODl酶是細胞防衛體系之一，可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素，以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
2、免疫因素：儘管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫複合物，如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等，但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元爲靶細胞。目前認爲，MND不屬於神經系統自身免疫病。
3、病毒感染：由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數脊髓灰質炎患者後來發生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。
漸凍人的症狀
1、通常最先出現手不對稱性肌無力，扣鈕釦、用鑰匙開門等手部動作不靈活，握力減退。病情緩慢發展，手無力越來越明顯，並出現手部小肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌爲明顯，並逐漸發展至前臂、上臂、肩胛帶肌羣，肌萎縮區有肌肉跳動感。上
2、上肢症狀出現不久，下肢也感無力，僵直，動作不協調，走路時足下垂。查體可見雙上肢肌肉萎縮，肌力減退遠端重於近端，有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫，肌張力不高，但腱反射亢進，霍夫曼徵陽性。雙下肢痙攣性癱，肌張力高，腱反射亢進，病理徵陽性。感覺系統客觀檢查無異常，但患者常有主觀感覺症狀如麻木、發涼等。
3、隨着病情發展，肌無力和肌萎縮蔓延至軀幹、頸部，最後到面肌和延髓支配肌，表現爲構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等症狀。但舌肌萎縮和纖顫是一例外，常在疾病早期就較明顯，甚至可爲首發症狀。由下雙側皮質廷髓束受損，發音困難和吞嚥障礙可由假性球麻痹引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受累，一般無括約肌功能障礙，意識不受影響。
4、疾病晚期，雙側胸鎖乳突肌萎縮，患者無力轉頸或擡頭，不能吞嚥而靠鼻飼進食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困難、胸悶、咳嗽無力，常死幹呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活過5年。氣管切開精心護理的患者可活過25年甚至更長。由於病損累及脊髓前角細胞及錐體束，因此出現上、下運動神經元損害並存的特徵。
漸凍人的日常護理
1、衣着
手部操作的靈敏度降低了，扣鈕釦，拉拉煉，成了困難的動作：衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬鬆爲宜，鈕釦、拉煉可用鬆緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲着裝。
2、活動與運動
當病人能完全處理自身日常活動時，除了注意安全、預防跌跤，就讓他自己動手，漸進的，才協助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成關節僵硬、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習一些伸展運動，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協助做這些運動了。簡單的說，也就是依照正常生理的彎曲、伸展，內外旋轉擡高、上舉、提起、放下的動作。
3、飲食
疾病造成吞嚥功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費些心思，需以軟質、流質，甚而，因無法吞嚥時採用鼻胃管灌流質食物。病人因爲吞嚥異常，影響了食慾，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細、軟、滑溜的食物，並以少量多餐進食，避免因攝食不足，營養不足，而有其它合併症。
