輕度的肺動脈瓣狹窄不嚴重，絕大多數不會影響胎兒的心功能和生長髮育，胎兒出生後也無需治療。
但如果胎兒屬於中-重度肺動脈瓣狹窄，又或者伴有其他心臟問題，出生後一般都需要手術治療。
提醒：孕期超聲檢查不太容易完全準確判斷胎兒肺動脈瓣的狹窄程度，所以孕期檢查出有這一問題的胎兒，出生後要儘快做心臟超聲檢查，以便確診狹窄的程度，制訂更合適的治療方案。
輕度的肺動脈瓣狹窄無需治療。
佔絕大多數的中-重度的肺動脈瓣狹窄，能夠透過介入治療達到根治。中度肺動脈瓣狹窄可施行經皮肺動脈瓣球囊成形術治療，重度肺動脈瓣狹窄應當施行體外循環下肺動脈瓣成形術或右室流出道補片加寬術。新生兒及小嬰兒則施行外科肺動脈瓣球囊成形術或加中央分流術。
極重度的肺動脈瓣狹窄病例總體比較少，但這類患兒一出生就需要監護和藥物治療、早期外科手術矯治(如出生後3個月內)，有的甚至需要在新生兒期就手術。
極個別還合併右心室發育不良的患兒，不能做根治性手術，只能做減輕症狀的姑息性手術。
