本病是因食管胚胎髮育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果，多發生在氣管分叉以下位置。
在胚胎髮育中，食管形成的空泡階段，多餘的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認爲是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。
根據先天性食管狹窄的病理特點，Nihoul-Fekete(1987)將其分爲3型：
1、膜狀蹼或膈形成：亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認爲它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，症狀典型發作的年齡恰在進食偏重於進固體食物時。
2、纖維肌性肥厚：又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似於幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3、食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報道1例19歲女性因死於賁門失弛症而作尸解時發現。此後Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎是先天性病變。1991年以後在英、德文獻中報道了將近50例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。
先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段， 有人報道約50%發生在食管的1/3段，25%發生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見於食管下部。
1、羊水檢查：
對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷。
2、婚前檢查：
婚前檢查——預防先天性畸形兒出生的第一道防線。大部分先天性畸形兒一旦出生，一般是無法治療的，所以預防患兒出生就顯得非常重要。
注意事項
1、調整日常生活，有規律地進行活動和鍛鍊，避免勞累。
2、保持情緒穩定，避免情緒激動和緊張。
3、保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4、避免寒冷刺激，注意保暖。
5、此外，平時注意避免抽菸喝酒，避免吃辛辣刺激性的食物，避免吃過酸過甜過硬的食物，以免刺激局部導致症狀急速加重的情況。飲食上以清淡易消化的食物爲主，注意適當的多吃一些新鮮的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白質的食物。
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