先天性腺瘤樣肺囊腫

     先天性腺瘤樣肺囊腫屬於限局性肺發育不良或異常，以往曾將其歸類爲錯構瘤。患病的肺葉呈囊腫狀，主要爲腺樣

      先天性腺瘤樣肺囊腫屬於限局性肺發育不良或異常，以往曾將其歸類爲錯構瘤。患病的肺葉呈囊腫狀，主要爲腺樣組織和發育不良的毛細支氣管，很少見到正常肺組織。多數病人生後不久即出現症狀，表現爲呼吸困難和紫紺，於新生兒期死亡。少數病人無症狀，直至兒童期才發生感染，出現胸痛等症狀。
一般臨牀分爲三型：
1、大泡型：囊泡直徑2cm以上。
2、小泡型：爲最典型型，囊泡直徑0.5-2cm，呈多囊改變，囊壁很薄。
3、實體型：外觀爲實體改變，實際爲?0.5cm囊泡。病變多佔據一個肺葉或兩個肺葉，雙側很少同時發病。胸部X線檢查可見多發性囊腫，其間可見 索條狀及結節狀陰影；縱隔、心臟移位，有時很難與先天肺囊腫、大泡型肺氣腫、橫膈疝相鑑別。必要時應行上消化道鋇餐檢查，如爲橫膈疝可見患處有B鋇劑灌入。高分辨CT可清晰顯示病肺內薄壁多囊改變。先天性腺瘤樣肺囊腫需手術切除，透過病理可進一步明確診斷。