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【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦

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葛西手術

手術方法包括三部分:

1、肝門纖維塊的剝離,可能是最重要的部分;

2、空腸迴路重建;

3、肝空腸吻合。

葛西手術的基本思路在於即使肝外膽管已經閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利排出,病人得以存活。

【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦

肝移植

肝移植是先天性膽道閉鎖發展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒(年齡小於18歲)肝移植中,先天性膽道閉鎖所佔比例接近一半,其中1歲以內中,所佔比例約90%。葛西手術後約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手術成爲了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常,病人接受肝移植手術時機被認爲是葛西手術術後膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。

【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦 第2張

再手術問題

對Kasai術後無膽汁排出、排出量少或一度排出良好,以後又中斷等情況是否需要再手術,存在不同意見。有人認爲再次腹部手術加重腹膜粘連,影響以後的肝移植手術以及肝移植的預後,故在肝移植開展廣泛的國家,這種情況是施行肝移植的適應證。

【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦 第3張

術後併發症及治療方法

1、術後膽管炎:

與成人膽道梗阻引起的膽管炎不同,它只發生在肝門空腸吻合術後有膽汁排出的病兒,而不發生在解除梗阻後無膽汁排出的病例。膽道閉鎖術後膽管炎的特點是黃疸程度迅速加深甚至超過術前,但極少發生梗阻性化膿性膽管炎。此外膽管炎往往難以控制,術後膽管炎對預後有很重要的影響,是Kasai術後最常見和最難處理的併發症。

引起膽管炎的主要原因是反流和肝內膽管發育異常。如果沒有升支造瘻,必定會出現食物反流以及隨之而來的腸內細菌上行感染,引發上行性膽管炎。升支造瘻可預防食物反流引起的膽管炎,但同時也因造瘻口與外界相通,依然具有發生膽管炎的條件。

根據術後發生膽管炎的時間可劃分爲早期膽管炎和晚期膽管炎。早期膽管炎發生在術後1個月內,此時膽管上皮尚未與腸黏膜上皮癒合,發生炎症後原開放的膽管極易閉塞。病兒反覆發作膽管炎如不能控制,常因肝功能衰竭或敗血症死亡。晚期膽管炎發生在手術1個月以後,病兒反覆發作發熱、黃疸,最終引起肝硬化或肝功能衰竭。持續發展和不可逆轉性膽管炎爲肝移植適應證。

2、肝纖維化和門脈高壓症:

文獻報道患過膽管炎病兒的食管靜脈曲張發生率是未患過膽管炎病兒的7倍,反覆發作的膽管炎可導致嚴重的肝臟損害,晚期可形成肝硬化及門靜脈高壓。研究還發現儘管Kasia術能夠獲得良好的膽汁引流,但病兒的肝功能仍能進行性減退,尤其在青春期。由於膽道閉鎖術後病兒肝纖維化是影響手術效果的重要因素,因此有人提出測定血清前膠原Ⅲ肽、Ⅳ型膠原以及血漿內皮素來反映和觀察肝纖維化的程度。門靜脈高壓症的處理可採用內鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑,由於預後不佳,根本治療方法還是肝移植術。

3、肝內膽管擴張:

長期存活的病兒肝內膽管可出現囊狀擴張,臨牀表現爲發熱、黃疸、糞便顏色發白,透過超聲波可作出診斷。單個孤立囊腔可透過超聲波下經皮囊腫穿刺置管引流或肝內囊腫空腸吻合術治療,多發性囊狀擴張需行肝移植治療。

【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦 第4張

治療注意事項

1、預防膽管炎:

膽管炎是膽道閉鎖術後最爲常見的併發症。膽管炎大多由腸道細菌逆行感染,但也有少部分經血液循環到達肝臟膽管系統造成感染。因此,Kasai手術後的患兒,如果有發燒的現象,都應將膽管炎視爲最可能的原因。

2、營養要保證:

膽道閉鎖的患兒在飲食上面要保持三高:高能量、高蛋白,高維生素。新生兒術後,可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉,一方面易於分解吸收,補充脂肪的攝取,一方面減輕肝臟的負擔。另外,透過食物額外補充維生素K也很重要。

3、定期門診追蹤:

在出院之後,家長每天要仔細觀察患兒的糞便,糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的症狀,或者術後因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等,都應立即返回醫院治療。

4、日常護理要精心:

避免帶新生兒到人多公共場合,避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現菌羣失調,會陰部溼疹可用達克寧散,避免鵝口瘡可用制黴菌素+生理鹽水,進食後塗口腔;另外,家長最好在餵奶後將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。

【新生兒膽道閉鎖怎麼辦】寶寶膽道閉鎖怎麼辦 第5張

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