先天性煙霧病多有遺傳因素。近年來在本病的病因強調種族遺傳因素。Alva報道，本病發生在同一家族中單卵雙胎兒佔7%，在日本家族性煙霧病約佔10%，近年對家族性煙霧病的研究結果提示本病的基因位於在第3、7及17號染色體長臂(17q25)。
後天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細胞貧血、神經纖維瘤病、結節性硬化，糖原貯積病，放射線治療後，結締組織病，主動脈縮窄，Apert綜合徵以及中樞神經系統的各種感染，如結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞，並逐漸形成側支循環，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前後脈絡膜動脈，大腦後動脈至視丘分枝，基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現象，並非某一疾病特徵變化。血管造影是異常血管網。如病程進展緩慢，側支循環豐富，則不發生明顯臨牀症狀;如血管閉塞進展較快，以致未能形成側支代償，即表現爲頸內動脈缺血的一系列症狀，如偏癱、失語等。由於異常血管壁薄，呈現增生，又處於閉塞近端的高壓區域內，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網膜下腔出血。
積極預防和治療和各種感染性疾病，如結腦、化膿、梅毒、鉤端螺旋體病等，並注意遺傳性疾病的防治工作。
注意事項
1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、麪條湯等容易消化吸收的食物爲主。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。
3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。
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