術後有效率（完全緩解與好轉）44%-90%。特別對非胸腺瘤術後緩解好轉率較高；但75%-80%胸腺瘤可惡變，仍應儘早切除。對15歲以上的全身型MG，胸腺摘除術是常規治療方法，術後繼續用潑尼鬆1年。有胸腺瘤者可靜滴地塞米松或環磷酰胺後進行手術切除，但療效比胸腺增生和正常者差，術後需進行放射治療和長期免疫抑制劑治療。無胸腺瘤的眼型MG，即使肢體肌電圖（EM）陽性，也非胸腺切除術適應證。
適應徵：A、病程在1年以內各型MG；B、單純用抗ChE藥物不能控制MG；C、單純眼肌型MG；D、已行胸腺摘除術，但療效不佳或惡化的MG；E、MG胸腺摘除術術前準備。
①潑尼鬆長期維持療法：
潑尼鬆片劑（每片5mg）1～2mg/（kg.d）小劑量開始逐漸增加，症狀明顯緩解後，持續服用8～12周後逐漸減量，至每日或隔日頓服，總療程2年。
80％～ 90％可獲滿意療效。用藥時間愈短停藥後複發率愈高。治療初期，少數患兒可能出現-過性肌無力加重，故開始治療宜住院1～2周更爲安全。應定期隨訪，觀察療效，調整劑量，注意副作用，如高血壓、低血鉀和骨質疏鬆、股骨頭壞死等併發症。
禁忌症爲活動性潰瘍病、結核病。全身感染、糖尿病、高血壓、精神病和免疫缺陷病等。
②大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊療法：
甲基氫化潑尼鬆龍針劑（40mg/支、500mg/支）， 20mg/（kg.d）靜滴 3d；再以潑尼鬆維持治療。其優點是起效時間和達最佳療效時間比潑尼鬆長期維持療法短。適用於肌無力危象，胸腺摘除術前準備。應有氣管切開和輔助呼吸的準備。如病情嚴重，應服用大劑量抗ChE藥物，在開始大劑量激素治療時適當減少抗ChE藥劑量，以減少一過性肌無力加重現象。
A、環磷酰胺片劑：
（每片0.05g、0.1g）2mg/（kg.d）分2次服用。多半於2個月內見效，有效率爲73％。EMG證明治療有效。應注意白細胞減少、出血性膀胱炎、口腔炎、噁心、嘔吐、皮疹和脫髮等副作用，療程不超過12周，以免損傷性腺。
B、嘌呤拮抗劑：
6-巰基嘌呤片劑（每片25mg、50mg）：l.5mg/（kg.d），分 1～3次。硫唑嘌呤片劑（每片0.05g、0.1g）；1.5～ 3mg/（kg.d），分 2次。
C、環孢黴素A：
5mg/（kg.d），8～16周後增至10mg/（kg.d），分2次服。4周見效，8～12周明顯改善。
D、血漿置換法：
1975年開始用於MG，以去除Ach受體抗體，見效快，顯效率幾乎是100％，但療效持續短，價格昂貴，僅用於重症。副作用有低血壓、出血和電解質紊亂。近年利用"免疫吸附栓"去除血漿中大分子蛋白包括Ig，療效明顯，副作用少。
E、胸腺放射治療：
用於藥物療效不佳者。放射線除直接對異常的胸腺有作用外，對縱隔臟器、面板感受器及全身也有刺激作用。總劑量一般爲 2000～4000cGy，在 1～4周完成，但療效有時需6周至3個月後才顯示。近年，以60鑽照射胸腺，有效率爲 70％，病程在 3年以內療效更好。可在胸腺摘除術前1個月先作放療，以增加術後緩解機會。
F、大劑量靜脈注射丙種球蛋白：
0.4～ 0.6g/（kg.d）靜滴，4～6h內輸完，連續5d爲一療程。急性或復發病例有效率75％～100％。顯效較快，絕大多數在3～10d內見效，最短者次日即見效；緩解後維持20～120d，大多40～60d。間斷3～4周重複用藥，可能有更長的緩解期。因價格昂貴，主要用於MG危象，或其他治療無效者。
診斷依據
具有典型的臨牀特徵：受累骨骼肌的易疲勞性和無力，經休息或用膽鹼酯酶抑制劑後症狀減輕或消失。
且具下列條件之一者方可確診：
1、甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生兒0.1～0．15mg，兒童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，觀察30min肌力改善爲陽性。也可用騰喜龍（tensilon）0.2mg/kg肌肉注射，1min內肌力改善，作用持續不到5min；因該藥物作用時間短，小兒哭鬧不易觀察，故不適用於嬰幼兒，適用於重症MG或肌無力危象患兒。在藥物試驗過程中，出現嚴重的副交感刺激症狀（腸絞痛、流誕、心率過緩等）時，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。
2、重複神經電刺激（RNS）陽性：採用肌電圖儀，檢測面、尺和正中神經。刺激頻率爲l、2、3、10和20Hz，持續時間爲3s。結果判斷以第5波與第1波相比，波幅衰減如大於或等於10％定爲陽性。
3、AchR－Ab檢測陽性，AchR－Ab陽性對MG診斷有重要意義，但結果陰性亦不能排除本病。JMG患兒AchR-Ab陽性率爲33％，可能與小兒眼肌型居多及症狀輕有關。
就診科室：兒科 神經內科
治療費用：不同醫院收費標準不一致，市三甲醫院約（10000 —— 50000元）
治 愈 率：40-70%
治療週期：3-5年
相關文章
[兒童重症肌無力症狀]
