乾耳聽力師接診的聽損兒童中有相當部分患兒是大前庭導水管綜合徵引起的聽力下降，往往患兒家長發現時聽力已經比較嚴重了。大前庭水管綜合徵是指水管擴大，並伴有感音神經性聽力損失等症狀，而無內耳其它畸形，屬於內耳的一種…
原標題：大前庭導水管綜合徵的病因、臨牀表現及治療原則
乾耳聽力師接診的聽損兒童中有相當部分患兒是大前庭導水管綜合徵引起的聽力下降，往往患兒家長髮現時聽力已經比較嚴重了。大前庭水管綜合徵是指水管擴大，並伴有感音神經性聽力損失等症狀，而無內耳其它畸形，屬於內耳的一種先天性畸形。
發病原因：本病屬於常染色體隱性遺傳，與PDS（SLC26A4）基因突變有關。
臨牀表現：本病的主要症狀是感音神經性耳聾，雙耳受累較多見，亦有單側發病，聽力下降可從出生至青春期的這一年齡段內的任何時期開始發病，發病突然或隱匿，聽力下降呈進行性或波動性，聽力受損以高頻爲主，可見以突發性聾爲首診，其誘發原因可能是頭部輕微外傷或周圍環境壓力的急劇變化，如：乘飛機、吹奏樂器、潛水、擤鼻、摒氣等，少數可出現發作性眩暈、平衡障礙或共濟失調。
檢查：純音聽力曲線多呈下降型，少數爲平坦型，低中頻常有骨氣導差存在。影像學檢查是包括顳骨高分辨CT、螺旋CT掃描、內耳MRI等，而CT的檢查結果則是診斷大前庭水管綜合徵的金標準。MRI可清晰顯示擴大的內淋巴囊和內淋巴管。
青島助聽器連鎖驗配中心乾耳聽力提醒：目前對大前庭水管綜合徵尚無有效的治療方法。一旦確立該病，要儘可能預防聽力突然下降，避免劇烈運動，頭部外傷甚至輕微拍打和碰撞、擤鼻、摒氣等動作，防止情緒過分激動；如果發生突然的聽力下降，治療方法同突發性耳聾相同；及時佩戴助聽器，若聽力下降到極重度佩戴助聽器無效時，可考慮人工耳蝸植入術。
